一般将孕期、分娩期及产后较初数日内发生耳聋着均称为先天性聋，接近一半的先天性聋是遗传因素引起的。

（1）遗传性因素

遗传性聋分类方法有多种，迄今尚未统一，有学者提出遗传性聋诊断分类的5个标准，即遗传类型、解刨学特点、发病年龄、听力学特点及染色体异常等相关畸形。

1）遗传类型。遗传方式可以是染色体显性、常染色体隐性或伴性遗传性聋。绝大多数为隐性遗传，特点为父母双方不聋，但均为携带者。耳聋隐性基因携带者，其后代每 一个子女出现耳聋的可能性为25%，成为携带者的可能为50%，完全正常人的可能性为25%。耳聋子女的下一代可以不出现聋人，但均是携带者；不聋子女的下一代也可能出现聋人。如果双亲中一方的耳聋是以显性杂合子形式表现，那么后代耳聋的概率为50%；如果双亲的耳聋均已先行咋和形式表现，则后代出现耳聋的概率为75%。以上耳聋遗传无性别差异，而伴随遗传性聋特点是在一个家庭中，耳聋患者有明显的性别差异。

2）解刨学特点。解刨学特点根据解剖特征分成四类：Michel型、Mondi-ni型、Scheeibe型和Alexander型。

3）发病年龄。并不是所有的遗传性聋均在出生时即发生耳聋，其中一部分在儿童期甚至成人才出现耳聋，因此给诊断带来困难。

4）听力学特点。先天性感音神经性聋常呈现重度听力损害，多为双侧非进行性，迟发性的可为轻至重度，可累及低、中、高或全频；听力曲线一般无明显特点，可为下降型、平坦型、盆状型、上升型等。

大多数出生时有感音神经性耳聋的患者，不论是否与基因有关多不伴有综合症或其他系统的异常。但有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统的异常，形成了有特征的临床综合症。

5）染色体异常。染色体异常除造成听力障碍外，多数还伴有脑部、心血管、神经系统骨骼、肾脏等多器官畸形。